Foliculitis pseudolinfomatosa de McNutt (localización nasal) / McNutt's pseudolymphomatous folliculitis (nasal located)

La foliculitis pseudolinfomatosa, descripta por McNutt en 1986, es una afección de etiología desconocida y poco frecuente, que simula un linfoma cutáneo tanto por su clínica como por su histología. Se presenta como una lesión nodular solitaria, eritematosa, de 0,5 hasta 3cm, de crecimiento rápido, sobre todo en la cara, en personas de 40 a 60 años, con una histopatología caracterizada por un infiltrado linfocitario B yT perifocular, y células dendríticas positivas en la inmunohistoquímica para S100yCD1a. Su curso es benigno, muchas veces autolimitado. Se expone el caso de una paciente con una particular forma clínica de pseudolinforma.

Pseudolymphomatous folliculitis, described by McNutt in 1986, is a non-frequent entity of unknown etiology that simulates a cutaneous lymphoma, both clinically and histologically. It shows as a solitary erythematous nodular lesion of 0.5 to 3 cm, with a rapid growth, mainly on the face, in people aged 40 to 60 years, and histopathology characterized by a perifollicular B and T lymphocytic infiltrate, and positive dendritic cells for immunohistochemistry S100 and CD1a. Its course is benign, often self-limited. The case of a patient with a particular clinical form of pseudolymphoma is presented.

Papular Epidermal Nevus with Skyline Basal Cell Layer (PENS): Three New Cases and Review of the Literature.

BACKGROUND/OBJECTIVE: Papular epidermal nevus with skyline basal cell layer (PENS) is a recently described type of epidermal nevus with characteristic histopathologic findings, mainly regular, rectangular acanthosis and a well-demarcated basal cell layer with clear palisading and separation between basal cell nuclei and the first row of Malpighian cell nuclei. Although the first reports described randomly distributed lesions appearing sporadically in otherwise healthy patients, cases of Blaschkoid distribution, lesions associated with extracutaneous manifestations, and familial cases have been reported. METHODS: We performed a review of the clinical charts of all patients with histologic diagnosis of PENS in our hospital. We evaluated epidemiologic, clinical, and histologic features. We then reviewed the literature with a particular emphasis on the presence or absence of extra-cutaneous associations. RESULTS: Three patients with PENS are described. One had a single lesion, one had three lesions, and one, a patient with mild developmental delay, a curved penis, and hypospadias, had multiple lesions. CONCLUSION: The probability of having extracutaneous manifestations is 6.3 times as great in individuals with more than four lesions. Therefore these patients may need closer follow-up.

[Intravascular lymphoma: Report of one case]. / Linfoma intravascular, un desafio diagnóstico: Caso clínico.

Intravascular lymphoma is a rare subtype of extranodal diffuse large B-cell lymphoma characterized by clonal proliferation of lymphocytes inside of small and medium caliber vessels. Its incidence is estimated at one case per million. The clinical picture is very variable, but frequently has skin and central nervous system involvement. It is diagnosed by demonstrating pathological blood vessel infiltration by lymphoma cells. We report a 44 years old male presenting with fever, malaise and erythematous lesions in the abdominal wall. An abdominal wall biopsy showed dilated vascular vessels with atypical cells in their lumen, compatible with large B-cell intravascular lymphoma. He was treated with rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine and prednisone and an autologous hematopoietic stem cell transplantation, achieving a complete remission that has lasted two years.

Linfoma intravascular, un desafio diagnóstico: Caso clínico / Intravascular lymphoma: Report of one case

Intravascular lymphoma is a rare subtype of extranodal diffuse large B-cell lymphoma characterized by clonal proliferation of lymphocytes inside of small and medium caliber vessels. Its incidence is estimated at one case per million. The clinical picture is very variable, but frequently has skin and central nervous system involvement. It is diagnosed by demonstrating pathological blood vessel infiltration by lymphoma cells. We report a 44 years old male presenting with fever, malaise and erythematous lesions in the abdominal wall. An abdominal wall biopsy showed dilated vascular vessels with atypical cells in their lumen, compatible with large B-cell intravascular lymphoma. He was treated with rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine and prednisone and an autologous hematopoietic stem cell transplantation, achieving a complete remission that has lasted two years.

Leucemia cutis aleucémica / Aleukemic leukemia cutis: case report and literature review

Se define como leucemia cutis (LC) a la infiltración de células leucémicas a nivel de la piel. Generalmente ocurre durante el curso de una leucemia ya diagnosticada y sugiere una recaída o resistencia al tratamiento. Sin embargo, la piel puede ser la primera manifestación de la neoplasia o presentarse sólo el compromiso cutáneo sin manifestación en sangre o médula ósea,denominándose a este cuadro leucemia cutis aleucémica (LCA).Presentamos un paciente de sexo masculino de 66 años, con diagnóstico de leucemia cutis aleucémica, el cual recibe tratamientocon citarabina, corticoides, y radioterapia superficial, presentando una sobrevida superior a tres años con dicha patología.

Carcinoma basocelular gigante: comunicación de dos lesiones en un paciente / Giant basal cell carcinoma: two lesions in the same patient report

Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy pocos frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes de exposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue trtada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de siguimiento posterior.

Giant basal cell carcinoma (GBCC) is an uncommon cutaneous tumor defined as a neoplasm largerthan 5 cm in diameter. Most of the affected patients neither present a chronic sun exposure historynor any significant risk factor.Negligence and inadequate treatments may undoubtedly contribute to this type of tumor.GBCC occurs must commonly on the trunk. Lesions greater than 10 cm in diameter have a highrate of metastasis.We report a 92-year-old woman with two such tumors located on the right zygomatic area andthe homolateral cheek. Surgical treatment was performed. After a follow up of two years no signsof dissemination or local recurrence have been detected.

Esporotricosis cutánea fija / Fixed cutaneous sporotrichosis

La esporotricosis es una micosis de evolución crónica producida por el Sporothrixschenkii. La intensidad del compromiso cutáneo y/o sistémico, como así también su evolución, dependerán de la respuesta inmune del huésped y de la cantidad y calidad del inóculo. La esporotricosis cutánea fija es una forma clínica de reinfección, que se expresa en el lugar de la inoculación como una pápula eritematosa, que posteriormente se ulcera o adquiere aspecto verrugoso o psoriasiforme. El diagnóstico surge de la sospecha clínica, la epidemiología y la biopsi acutánea. El estudio histopatológico puede demostrar la presencia tisular del microorganismo o, más frecuentemente, los llamados cuerpos asteroides. Se documenta un paciente con la variedad fija de esporotricosis cutánea ulcerada en dorso, producto de la reinfección por el Sporothrix schenkii. La expresión de esta forma clínica está vinculada a la inmunidad desarrollada ante la primera infección, que ocurrió seis años antes en su brazo...

Sporotrichosis is a mycoses produced by Sporothrix schenckii and characterizedby a chronic course. The evolution and severity of this entity dependson the host´s immune response and the quantity and quality of the inoculate.Fixed cutaneous sporotrichosis is an expression of re-infection. It begins likean erythematous papule at the inoculation site, that may later either ulcerateor turn into a psoriasiform or warty plaque. Diagnosis can be made basedon the clinical aspect of the lesion, the epidemiology and biopsy. The histopathologicalstudy can reveal the presence of the fungus or more frequentlyasteroid bodies. We report a patient with a cutaneous fixed ulcerated sporotrichosison his back, due to re-infection by Sporothrix schenckii. The clinicalexpression of this variety is related to the immunity generated in a previousinfection in his arm that occurred 6 years before...

Case report: diffuse plane xanthoma with low C4 and systemic inflammatory symptoms.

A normolipemic patient with diffuse plane xanthomas, IgG monoclonal gammopathy of unknown significance, low levels of C4, and systemic inflammatory symptoms is presented. Delay from disease onset to diagnosis is discussed.

Papilomatosis reticulada y confluente de gougerot-Carteaud. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot-Carteaud. Case report and literature review

La papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y Carteaud es una dermatosis benigna, crónica, poco frecuente, que cursa con exacerbaciones y remisiones. Se manifiesta con lesiones papulosas, eritemato-parduscas, que con el progeso de la enfermedad confluyen formando placas hiperpigmentadas, de límites netos, tomando un aspecto reticulado en la periferia. Se localizan en cuello, zona interescapular e intermamaria, extendiendo luego al resto de tronco, pliegues, miembros y cara. Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos; se han descrito casos familiares. Los hallazgos histopatológicos son hiperqueratosis compacta, papilomatosis, que no es una constante, adelgazamiento de capa granulosa y capa espinosa que varía desde la acantosis hasta la atrofia. Estudios con microscopía electrónica demostraron alteración en la estructura de la capa córnea, con aumento de melanosomas e incremento de cuerpos lamelares en el estrato granuloso. Por inmunohistoquímica se encontró una expresión incrementada de queratina 16 suprabasal, con aumento del número de células transicionales. De etiopatogenia incierta, se han propuesto varias teorías para explicarla, sindo probable que se trate de una enfermedad multifactoria, debido a la respuesta clínica favorable obtenida con distintos tratamientos.

Paniculitis neutrofílica asociada a la leucemia promielocítica aguda / Neutrophilic panniculitis associated with acute piomyelocytic leukemia

La paniculitis neutrofílica (PN) asociada a síndrome mielodisplásico es una condición muy rara. Presentamos un paciente con PN como parte de una manifestación inicial de síndrome mielodisplásico (Leucemia promielocítica aguda). La PN aparece como una erupción nodular subcutánea, dolorosa, acompañada de síntomas sistémicos, cuyo estudio histopatológico evidencia un infiltrado neutrofílico lobular sin vasculitis, limitado al tejido subcutáneo. Debe ser diferenciada de otros tipos de dermatosis neutrofílicos y de otras hipodermitis lobulares. La PN se asocia significativamente a procesos mielodisplásicos y es altamente sensible al tratamiento con cortidoides sistémicos.

Estudio comparativo de fracturas diafisiarias de fémur tratadas con clavos elásticos tipo ten y fijador externo monoplanar en niños y adolescentes menores: Hospital Central de Maracay agosto 2005-2006 / Study comparative of fractures femur diafisiarias tried with nails elastic type you have and fixer external monoplanar in children and smaller adolescents: Hospital Central de Maracay august 2005-2006

Estudio comparativo entre clavo elástico de titanio (ten y fijador externo monoplamar en pacientes pediátricos, tratados en el servicio de traumatología del Hospital Central de Maracay con fracturas diafisiarias de fémur. Agosto 2005-2006. Trabajo de tipo descriptivo, longitudinal, retrospectivo, prospectivo y comparativo. La muestra quedó conformada por 16 pacientes que responden a los criterios de inclusión. La técnica de recolección de datos fue la observación y el instrumento un registro de información. Análisis cuantitativo, mediante frecuencias y porcentajes; análisis de varianza (ANO-VA), con un elevado nivel significativo (p>0.01), lo que indicó que la probabilidad de que la diferencia en los resultados de ambas técnicas sea apenas perceptible, es muy alta. Es posible definir la superioridad de una técnica sobre la otra y así, queda a criterio del traumatólogo la selección de la técnica a utilizar.

Carcinoma sebaceo cutaneo: presentación de 4 casos extraoculares y revisión de la literatura / Cutaneous sebaceous carcinoma: presentation of 4 extraocular cases

El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura

Carcinoma sebaceo cutaneo: presentación de 4 casos extraoculares y revisión de la literatura / Cutaneous sebaceous carcinoma: presentation of 4 extraocular cases

El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura (AU)

Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es una nueva entidad dermatológica, descrita por Strutton y col. en 1995. Parecería ser una variante localizada del síndrome de Sweet, caracterizada por una erupción cutánea restringida al dorso de las manos y/o de los dedos y que histopatológicamente presenta un infiltrado neutrofílico con o sin vasculitis. Responde adecuadamente al tratamiento con corticoides y dapsona. Se presenta una paciente de 59 años con antecedente de colitis ulcerosa, que consultó por una placa de 3 cm de diámetro, dolorosa, de superficie erosiva, de 3 semanas de evolución. Luego del tratamiento local con antisépticos, la lesión curó espontáneamente, sin recidivas hasta la fecha. El diagnóstico definitivo de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos se hizo en base a la clínica, la biopsia y la evolución. Se hace una exhaustiva revisión de la literatura que incluye 19 casos publicados, a los cuales le agregamos el nuestro

Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es una nueva entidad dermatológica, descrita por Strutton y col. en 1995. Parecería ser una variante localizada del síndrome de Sweet, caracterizada por una erupción cutánea restringida al dorso de las manos y/o de los dedos y que histopatológicamente presenta un infiltrado neutrofílico con o sin vasculitis. Responde adecuadamente al tratamiento con corticoides y dapsona. Se presenta una paciente de 59 años con antecedente de colitis ulcerosa, que consultó por una placa de 3 cm de diámetro, dolorosa, de superficie erosiva, de 3 semanas de evolución. Luego del tratamiento local con antisépticos, la lesión curó espontáneamente, sin recidivas hasta la fecha. El diagnóstico definitivo de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos se hizo en base a la clínica, la biopsia y la evolución. Se hace una exhaustiva revisión de la literatura que incluye 19 casos publicados, a los cuales le agregamos el nuestro (AU)

Pénfigo herpetiforme: presentación de un caso y revisión de la literatura / Herpetiform pemphigus: case report and literature review

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo con rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos singulares. Se caracteriza por combinar figuras clínicas de dermatitis herpetiforme (DH) con inmunofluorescencia típica de pénfigo. Se expresa clínicamente como placas eritematosas, urticarianas y vesículas con distribución herpetiforme. Los hallazgos histológicos son variables, incluyendo espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis. Se acompaña de prurito y de buen estado general. Comparado con otros pénfigos, su curso es benigno y responde a tratamiento con dapsona, generalmente asociada a dosis bajas de corticoesteroides. Se presenta un paciente de 49 años de edad, cuyo diagnóstico definitivo de PH se realizó luego de 10 años de padecer la enfermedad (brotes extendidos en tronco y raíz de miembros de lesiones eritemato-papulo-vesiculosas, pruriginosas) y ser asistido por numerosos dermatólogos

Pénfigo herpetiforme: presentación de un caso y revisión de la literatura / Herpetiform pemphigus: case report and literature review

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo con rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos singulares. Se caracteriza por combinar figuras clínicas de dermatitis herpetiforme (DH) con inmunofluorescencia típica de pénfigo. Se expresa clínicamente como placas eritematosas, urticarianas y vesículas con distribución herpetiforme. Los hallazgos histológicos son variables, incluyendo espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis. Se acompaña de prurito y de buen estado general. Comparado con otros pénfigos, su curso es benigno y responde a tratamiento con dapsona, generalmente asociada a dosis bajas de corticoesteroides. Se presenta un paciente de 49 años de edad, cuyo diagnóstico definitivo de PH se realizó luego de 10 años de padecer la enfermedad (brotes extendidos en tronco y raíz de miembros de lesiones eritemato-papulo-vesiculosas, pruriginosas) y ser asistido por numerosos dermatólogos (AU)